Otosklerose – Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

Otosklerose ist ein Begriff, der von oto abgeleitet ist und „des Ohrs“ und Sklerose bedeutet, was „abnormale Verhärtung des Körpergewebes“ bedeutet. Der Zustand wird durch einen abnormalen Knochenumbau im Mittelohr verursacht. Knochenumbau ist ein lebenslanger Prozess, bei dem sich das Knochengewebe erneuert, indem altes Gewebe durch neues ersetzt wird. 

Bei Otosklerose stört eine abnormale Umgestaltung die Fähigkeit des Schalls, vom Mittelohr zum Innenohr zu gelangen. Otosklerose betrifft mehr als drei Millionen Amerikaner. Es wird angenommen, dass viele Fälle von Otosklerose vererbt werden. Weiße Frauen mittleren Alters sind am stärksten gefährdet.

Wie hören wir?

Gesundes Hören beruht auf einer Reihe von Ereignissen, die Schallwellen in der Luft in elektrochemische Signale im Ohr umwandeln. Der Hörnerv überträgt diese Signale dann zum Gehirn.

Zunächst treten Schallwellen in das Außenohr ein und wandern durch einen schmalen Durchgang, der als Gehörgang bezeichnet wird und zum Trommelfell führt.

Die ankommenden Schallwellen lassen das Trommelfell vibrieren, und die Vibrationen wandern zu drei winzigen Knochen im Mittelohr, die als Malleus, Incus und Stapes bezeichnet werden – die lateinischen Namen für Hammer, Amboss und Steigbügel.

Die Mittelohrknochen verstärken die Schallschwingungen und senden sie an die Cochlea, eine mit Flüssigkeit gefüllte Struktur in Form einer Schnecke im Innenohr. Der obere und untere Teil der Cochlea sind durch eine elastische „Basilarmembran“ getrennt, die als Basis oder Erdgeschoss dient und auf der wichtige Hörstrukturen sitzen.

Eingehende Schallschwingungen führen dazu, dass sich die Flüssigkeit in der Cochlea kräuselt und sich entlang der Basilarmembran eine Wanderwelle bildet. Haarzellen, die oben auf der Membran sitzen, „reiten“ diese Welle und bewegen sich damit auf und ab.

Die borstigen Strukturen der Haarzellen stoßen dann gegen eine darüber liegende Membran, wodurch die Borsten zur Seite kippen und porenartige Kanäle öffnen. Bestimmte Chemikalien strömen dann herein und erzeugen ein elektrisches Signal, das vom Hörnerv zum Gehirn übertragen wird. Das Endergebnis ist ein erkennbarer Ton.

Haarzellen in der Nähe der Cochlea-Basis erkennen höhere Töne, z. B. das Klingeln eines Mobiltelefons. Diejenigen, die sich näher an der Mitte befinden, erkennen tiefere Geräusche, wie z. B. das Bellen eines großen Hundes.

Was verursacht Otosklerose?

Otosklerose wird am häufigsten verursacht, wenn einer der Knochen im Mittelohr, der Stapes, festsitzt. Wenn dieser Knochen nicht vibrieren kann, kann der Schall nicht durch das Ohr wandern und das Gehör wird beeinträchtigt (siehe Abbildung).

Warum dies geschieht, ist noch unklar, aber Wissenschaftler glauben, dass dies mit einer früheren Maserninfektion, Stressfrakturen des das Innenohr umgebenden Knochengewebes oder Immunerkrankungen zusammenhängen könnte. Otosklerose tritt auch häufig in Familien auf.

Dies kann auch mit der Wechselwirkung zwischen drei verschiedenen Zellen des Immunsystems zu tun haben, die als Zytokine bekannt sind. Die Forscher glauben, dass das richtige Gleichgewicht dieser drei Substanzen für einen gesunden Knochenumbau notwendig ist und dass ein Ungleichgewicht in ihren Spiegeln die Art von abnormalem Umbau verursachen könnte, der bei Otosklerose auftritt.

Was sind die Symptome von Otosklerose?

Hörverlust, das am häufigsten gemeldete Symptom von Otosklerose, beginnt normalerweise in einem Ohr und geht dann zum anderen über. Dieser Verlust kann sehr allmählich auftreten. Viele Menschen mit Otosklerose bemerken zunächst, dass sie keine tiefen Töne oder kein Flüstern hören können. 

Einige Menschen können auch Schwindel, Gleichgewichtsstörungen oder Tinnitus haben. Tinnitus ist ein Klingeln, Brüllen, Summen oder Zischen in den Ohren oder im Kopf, das manchmal bei Hörverlust auftritt.

Wie wird Otosklerose diagnostiziert?

Otosklerose wird von Gesundheitsdienstleistern diagnostiziert, die sich auf das Hören spezialisiert haben. Dazu gehören ein HNO-Arzt (allgemein als HNO bezeichnet, da es sich um Ärzte handelt, die sich auf Erkrankungen der Ohren, der Nase, des Rachens und des Halses spezialisiert haben), ein HNO-Arzt (ein Arzt, der sich auf Erkrankungen der Ohren spezialisiert hat) oder ein Audiologe (eine Gesundheit) Pflegepersonal, das geschult ist, um Hörstörungen zu identifizieren, zu messen und zu behandeln). 

Der erste Schritt bei einer Diagnose besteht darin, andere Krankheiten oder Gesundheitsprobleme auszuschließen, die dieselben Symptome wie Otosklerose verursachen können. Die nächsten Schritte umfassen Hörtests, mit denen die Hörempfindlichkeit (Audiogramm) und die Mittelohrschallleitung (Tympanogramm) gemessen werden. 

Manchmal werden auch bildgebende Tests wie ein CT-Scan zur Diagnose von Otosklerose verwendet.

Wie wird Otosklerose behandelt?

Derzeit gibt es keine wirksame medikamentöse Behandlung für Otosklerose, obwohl die Hoffnung besteht, dass die fortgesetzte Forschung zum Knochenumbau potenzielle neue Therapien identifizieren könnte. Leichte Otosklerose kann mit einem Hörgerät behandelt werden , das den Schall verstärkt. Oft ist jedoch eine Operation erforderlich. Bei einem als Stapedektomie bekannten Verfahren führt ein Chirurg eine Prothese in das Mittelohr ein, um den abnormalen Knochen zu umgehen und Schallwellen zum Innenohr zu gelangen und das Gehör wiederherzustellen.

Es ist wichtig, chirurgische Eingriffe mit einem Ohrspezialisten zu besprechen, um mögliche Risiken und Einschränkungen der Operation zu klären. Beispielsweise kann ein gewisser Hörverlust nach einer Stapedektomie bestehen bleiben, und in seltenen Fällen kann eine Operation den Hörverlust tatsächlich verschlimmern.

Welche Arten von Forschung zu Otosklerose unterstützt die NIDCD?

Die komplizierte Architektur des Innenohrs macht es Wissenschaftlern schwer, diesen Teil des Körpers zu untersuchen. Da Forscher keine Probe des Innenohrs von jemandem mit Otosklerose (oder anderen Hörstörungen) entfernen und analysieren können, müssen sie Ohrknochenproben von Leichen untersuchen, die für Forschungszwecke gespendet wurden. 

Diese als Schläfenbein bezeichneten Proben sind Mangelware. Um mehr Forschung zu Otosklerose zu fördern, unterstützt die NIDCD nationale temporale Knochensammlungen, wie das Otopathology Research Collaboration Network auf der Massachusetts Eye and Ear Infirmary. Diese Bemühungen koordinieren das Sammeln und Teilen von temporalem Knochengewebe zwischen Laboratorien. Es ermutigt auch Wissenschaftler, moderne Biologie, Bildgebung,

Die NIDCD finanziert auch genetische Studien und Forschung zum Knochenumbau, um die Ursachen von Otosklerose besser zu verstehen und mögliche neue Therapien zu untersuchen. 

Von NIDCD unterstützte Forscher testen derzeit – bei Tieren – die Wirksamkeit eines implantierbaren Geräts, das ein Medikament zur Hemmung des Knochenwachstums direkt in das Innenohr abgeben kann, um die Knochenanomalien zu korrigieren, die Otosklerose verursachen. 

Wenn die Ergebnisse vielversprechend sind, werden die Tests später an Menschen durchgeführt.