Myelophthisische Anämie – Ursachen, Symptome und Behandlung

Myelophthisische Anämie - Ursachen, Symptome und Behandlung

Myelophthisische Anämie ist eine Art Anämie, ein Zustand, der durch eine verringerte Anzahl roter Blutkörperchen oder dysfunktionale rote Blutkörperchen verursacht wird. Myelophthisische Anämie ist eine Art von normozytärer Anämie, was bedeutet, dass eine Person mit dieser Erkrankung rote Blutkörperchen produziert, die eine normale Größe haben. 

Es handelt sich jedoch auch um eine hypoproliferative Anämie, was bedeutet, dass das Individuum nicht genügend dieser roten Blutkörperchen produziert. Wenn Blut von einer Person mit myelophthisischer Anämie für einen peripheren Blutausstrich verwendet wird, wird eine mikroskopische Untersuchung des Aussehens von Blutkörperchen, unreife rote und weiße Blutkörperchen offensichtlich sein. Diese Ansammlung von Zellen, die normalerweise nicht im Knochenmark vorhanden sind, verhindert die entsprechende Produktion von Blutbestandteile

Das Knochenmark ist ein schwammartiges Gewebe, das in der Mitte der meisten Knochen zu finden ist, einschließlich der Knochen des Beckens, der Rippen und des Brustbeins. Das Knochenmark ist der primäre Ort der Hämatopoese, des Prozesses, der die verschiedenen Bestandteile des Blutes produziert. Es gibt zwei Arten von Knochenmark: gelb und rot. Gelbes Knochenmark besteht hauptsächlich aus Fett und enthält Stammzellen, die sich in Knorpel-, Fett- oder Knochenzellen umwandeln. 

Rotes Knochenmark enthält Blutstammzellen, die sich später zu roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen entwickeln. Bei der myelophthisischen Anämie ist vor allem das rote Knochenmark betroffen.

Was verursacht myelophthisische Anämie?

Myelophthisische Anämie resultiert normalerweise aus der Ansammlung von nicht-hämatopoetischen Zellen im Knochenmark, also Zellen, die nicht zur Produktion von Blutzellen beitragen. Am häufigsten wird das Knochenmark von Tumorzellen, wie BrustkrebszellenProstatakrebszellen oder Zellen anderer hämatologischer Malignome (z. B. akute myeloische Leukämie, primäre Myelofibrose ) infiltriert. 

Auch im Knochenmark können sich Entzündungszellen ansammeln. Dies tritt im Allgemeinen als Reaktion auf chronische Entzündungen aufgrund von Krankheiten wie Tuberkulose, Sarkoidose und rheumatoider Arthritis auf. Die Entzündungszellen bilden schließlich granulomatöse Läsionen, Ansammlungen von Immunzellen, die sich zusammenballen, wenn sie eindringende Krankheitserreger nicht töten können. Diese Läsionen stören die Hämatopoese. 

Darüber hinaus kann Bindegewebe bei einer Erkrankung namens „Myelofibrose“ das Knochenmark infiltrieren. Myelofibrose kann das Ergebnis von Infektionen (z. B. Tuberkulose), Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes ), Hypothyreose (d. h. niedrige Schilddrüsenhormonspiegel ) oder Hyperthyreose (hohe Schilddrüsenhormonspiegel) sein. 

Schließlich können einige Lipidspeicherkrankheiten, bei denen es sich um erbliche Stoffwechselstörungen handelt, dazu führen, dass sich Lipide im Knochenmark ansammeln und dadurch myelophthisische Anämie verursachen.

Eine Ansammlung von nicht-hämatopoetischen Zellen im Knochenmark kann hämatopoetische Stammzellen ersetzen, die für die Produktion von Blutzellen verantwortlich sind, was zu einem Gesamtmangel aller Blutzellen (d. h. Panzytopenie ) führen kann. Panzytopenie kann durch extramedulläre Hämatopoese, bei der Blutzellen außerhalb des Knochenmarks gebildet werden, etwas ausgeglichen werden.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer myelophthisischen Anämie?

Personen mit myelophthisischer Anämie können häufige Anämiesymptome aufweisen, zu denen Schwäche, Schwindel und Kopfschmerzen gehören. Sie können auch eine erhöhte Herzfrequenz (dh Tachykardie), niedrigen Blutdruck (d. h. Hypotonie ) sowie kalte und blasse Haut haben. 

Eine genauere Untersuchung kann Blässe oder Blässe der Bindehaut zeigen, die das Gewebe ist, das die Innenseite der Augenlider auskleidet ; verzögerte kapillare Wiederauffüllung, d. h. die Zeit, die ein Finger benötigt, um die Farbe wiederzuerlangen, nachdem Druck ausgeübt wurde; und Vergrößerung der Milz, bekannt als Splenomegalie. Hepatosplenomegalie oder Vergrößerung sowohl der Leber als auch der Milz kann bei Personen mit myelophthisischer Anämie gefunden werden, da beide Organe eine Rolle bei der extramedullären Hämatopoese spielen. 

Darüber hinaus können Personen mit myelophthisischer Anämie auch eine Blutungsdiathese oder Blutungsneigung aufgrund von Thrombozytopenie, einem Mangel an Blutplättchen, sowie ein erhöhtes Risiko für wiederholte Infektionen aufgrund von Leukopenie, einem Mangel an weißem Blut, aufweisen Zellen.

Wie wird myelophthisische Anämie diagnostiziert?

Um eine myelophthisische Anämie zu diagnostizieren, sind eine detaillierte Überprüfung der Krankengeschichte der Person und eine körperliche Untersuchung erforderlich. Die Beurteilung der Bluttests, des peripheren Blutausstrichs und der Knochenmarkbiopsie der Person sind in der Regel für die Diagnose erforderlich. 

Ein vollständiges Blutbild kann durchgeführt werden, um die Werte der Person an roten und weißen Blutkörperchen, Hämoglobin, Hämatokrit und Blutplättchen sowie ihr mittleres korpuskuläres Volumen (MCV) zu beurteilen, das ein Maß für das durchschnittliche Volumen des roten Blutes einer Person ist Zellen. Ein peripherer Blutausstrich zeigt normalerweise, dass die roten Blutkörperchen einer Person eine typische Größe haben, während er auch das Vorhandensein vieler verschiedener Zelltypen aufzeigt, wie z. B. unreife Zellen und Zellen mit fehlerhafter Form (z. B. kernhaltige rote Blutkörperchen, geformte rote Blutkörperchen, riesige Blutplättchen). 

Eine Knochenmarkbiopsie kann je nach zugrunde liegender Ursache Anzeichen einer Infiltration durch Tumorzellen, Bindegewebe oder Entzündungszellen identifizieren.

Wie wird myelophthisische Anämie behandelt?

Die Behandlung der myelophthisischen Anämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei Personen mit bösartigen Erkrankungen kann eine Chemotherapie oder Strahlentherapie eingesetzt werden, um die angesammelten Krebszellen zu verringern. Bei Myelofibrose kann Ruxolitinib, ein Medikament zur ordnungsgemäßen Produktion von Blutzellen, verschrieben werden. Darüber hinaus gibt es neue Behandlungsmöglichkeiten für myelophthisische Anämie, die sich auf die Interaktion zwischen dem Immunsystem und dem Skelettsystem konzentrieren. Zum Beispiel ist Pembrolizumab ein Medikament, von dem gezeigt wurde, dass es die Anfälligkeit von Krebszellen für das körpereigene Immunsystem erhöht, sodass es in Fällen von durch Krebs verursachter  myelophthisischer Anämie wirksam sein kann.

Die Behandlung kann auch die Linderung der Symptome der Person umfassen. Personen mit myelophthisischer Anämie haben häufig einen niedrigen Hämoglobinspiegel, der durch eine Transfusion von gepackten roten Blutkörperchen angegangen werden kann.

Transfusionen von Blutplättchen oder die Verabreichung von Leukozyten-stimulierenden Medikamenten werden selten empfohlen, es sei denn, es liegen gleichzeitig schwere Blutungen oder Infektionen vor.

Was sind die wichtigsten Fakten über myelophthisische Anämie?

Myelophthisische Anämie ist eine normozytäre, hypoproliferative Anämie, die durch das Vorhandensein unreifer Blutzellen im Blut gekennzeichnet ist, die auftritt, weil nicht-hämatopoetische Zellen das Knochenmark infiltriert haben. Am häufigsten sind Tumorzellen, Lipide, Entzündungszellen oder Bindegewebe die Eindringlinge. 

Personen mit myelophthisischer Anämie können häufige Symptome einer Anämie sowie einer Hepatosplenomegalie aufweisen. Die Diagnose basiert auf der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung der Person sowie auf dem vollständigen Blutbild, dem peripheren Blutausstrich und der Knochenmarkbiopsie der Person. Die Behandlung der myelophthisischen Anämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

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